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sindrome di sjogren

Pubblicato il 16 Gennaio 2017


La sindrome di Sjògren è associata alle altre malattie autoimmuni

Non sempre dolori e fastidi, anche comuni, sono un'eredità poco gradita dell'età che avanza. Purtroppo spesso sono sintomi che esprimono patologie più o meno gravi o poco note come la Sindrome di Sjògren. E' una malattia autoimmune sistemica che provoca un'infiammazione delle ghiandole salivari e lacrimali e di conseguenza una ridotta secrezione. Potenzialmente possono essere coinvolte tutte le ghiandole esocrine dell'organismo.

Si distingue in una forma primaria e una secondaria, associata ad altre malattie autoimmuni. Non è nota la causa di questo processo autoimmune. Su un terreno geneticamente predisposto alcune infezioni virali (herpes virus, citomegalovirus, virus dell'epatite C, HIV, …) possono svolgere un ruolo scatenante un processo infiammatorio che viene successivamente cronicizzato per l'attivazione esagerata delle cellule epiteliali ghiandolari con accumulo di linfociti.

Si stima che la sindrome di Sjògren primitiva vari tra lo 0.3 e l'1.5% della popolazione generale, con una frequenza dieci volte superiore nel sesso femminile e insorgenza nell'età media.

La secchezza del cavo orale (xerostomia) è presente nella quasi totalità dei pazienti e comprende sensazione di bocca asciutta, difficoltà a masticare i cibi secchi e il ricorso all'ingestione di liquidi, oltre ad eventuali anomalie del gusto.

La mucosa orale si presenta asciutta e arrossata e la lingua fìssurata. La ridotta secrezione salivare favorisce inoltre l'insorgenza di carie dentali, piorrea alveolare e stomatite da Candida. Nella metà dei pazienti si verifica inoltre una tumefazione ricorrente delle parotidi.

La xeroftalmia o "occhio secco" si manifesta con la stessa frequenza della xerostomia e può presentarsi anche come:

  • sensazione di corpo estraneo (sabbiolina);
  • stanchezza visiva o bruciore oculare;
  • meno frequentemente come dolore o fotofobia.

Le complicanze oculari comprendono le congiuntiviti infettive, in genere batteriche, e le ulcerazioni corneali sino alla perforazione, peraltro rara. In alcuni casi la secchezza colpisce anche l'apparato genitale esterno con prurito e dispareunia (dolore durante il rapporto sessuale).

Possono inoltre verificarsi secchezza nasale e alterazioni dell'olfatto, mentre se sono interessate le ghiandole esocrine dell'apparato respiratorio, il paziente può presentare tracheiti e bronchiti ricorrenti.

Il disturbo più frequente è l'astenia, caratterizzata da stanchezza severa generalizzata che si presenta già dal risveglio. Il fenomeno di Raynaud non è raro, mentre le artralgie e l'artrite sono piuttosto comuni; colpiscono più articolazioni e hanno in genere un decorso benigno. Le mialgie, che a volte sono riconducibili a una sindrome fìbromialgica, sono presenti in un quarto dei casi.

L'impegno extraghiandolare può riguardare comunque vari organi: se colpisce il rene si manifesta con acidosi tubulare, se coinvolge il polmone determina un quadro di fibrosi, se coinvolge il sistema nervoso si manifesta con neuropatia agli arti inferiori o più raramente neurite del trigemino, se interessa lo stomaco può causare una gastrite cronica di tipo atrofico. La tiroidite autoimmune si associa frequentemente alla sindrome di Sjògren spesso con ipotiroidismo.

La diagnosi si pone in base alla sintomatologia (xerostomia e occhio secco), alla dimostrazione di una ridotta secrezione salivare e lacrimale e alla positività degli autoanticorpi anti-Ro/SSA e/o La/SSB che sono degli anticorpi antinucleo. Nei casi dubbi è necessario ricorrere alla biopsia delle ghiandole salivari minori che si esegue al labbro inferiore. L'esame, che è piuttosto specifico, permette di evidenziare l'infiltrato linfocitario caratteristico della malattia.

Dato il carattere di relativa benignità della malattia, l'atteggiamento terapeutico è conservativo e prevede soprattutto l'impiego di farmaci locali che contrastano i sintomi.

Il trattamento della xeroftalmia consiste nella frequente instillazione nel sacco congiuntivale di lacrime artificiali a base di metilcellulosa o polivinilalcool.

In alcuni centri oculistici viene prodotto l'autosiero ricavato dal siero stesso del paziente.

Il trattamento della xerostomia prevede un'adeguata assunzione di liquidi, l'uso di chewing gum o gel idratanti del cavo orale e delle labbra.

E' necessaria un'accurata igiene orale e la costante sorveglianza dell'odontostomatologo data la facile insorgenza di carie dentarie.

Di una certa utilità si è rivelato l'uso di farmaci capaci di stimolare la secrezione salivare (bromexina e pilocarpina) anche se la loro efficacia è spesso modesta in relazione al grado di atrofìa ghiandolare. La terapia delle manifestazioni extraghiandolari prevede cortisone a basso dosaggio per il trattamento delle artralgie e dell'astenia (che però è molto difficile da curare!) ed antimalarici (idrossiclorochina) che, secondo alcuni autori, potrebbero prevenire anche lo sviluppo dei linfomi.

Nelle manifestazioni sistemiche più severe si ricorre a steroidi ad alto dosaggio e ai farmaci immunosoppressori come:

  • la ciclosporina;
  • il methotrexate;
  • la ciclofosfamide.

In casi selezionati, una valida alternativa terapeutica può essere oggi rappresentata dal rituximab (un anticorpo monoclonale diretto contro i linfociti B).

fonte: farmarca


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